Coarctação da Aorta

4.2 COARCTAÇÃO DA AORTA

4.2.1 Empidemiologia       

            Dentre as cardiopatias, a coarctação da aorta é uma das mais comuns, representando cerca de 5% a 8% das malformações cardiovasculares, com predomínio no sexo masculino (2 a 3:1).²

           

4.2.2 Definição

            Trata-se de uma constrição da artéria aorta, de comprimento variável, na maioria das vezes, entre a junção do arco aórtico com a aorta descendente mais precisamente no istmo aórtico (entre a artéria subclávia esquerda e o ducto arterioso ou seu remanescente.^2,3 A maioria das constrições da aorta se localiza distal à origem da artéria subclávia esquerda, na entrada do ducto arterioso.³

            Mediante as teorias à formação embriológica, há as seguintes observações:

            à Durante a formação da croça aórtica, o tecido muscular do ducto arterioso pode ser incorporado pela parede da aorta, então, quando o DA se contrai ao nascimento o músculo ductal na aorta também se contrai.³

         à Durante a vida fetal, o segmento da croça da aorta entre a artéria subclávia esquerda e o DA é normalmente estreito, pois conduz muito pouco sangue. Após o fechamento do DA, este istmo normalmente se alarga até alcançar o mesmo diâmetro que a aorta. Quando o istmo persiste, forma-se a coarctação.³

           

4.2.3 Classificação

            Na coarctação pós-ductal ou tipo adulto, a constrição é imediatamente distal ao ducto arterioso. Isto permite o desenvolvimento de uma circulação colateral durante o período fetal, facilitando assim a passagem do sangue para as partes inferiores do corpo.³

            Na coarctação pré-ductal ou tipo infantil, a constrição é proximal ao ducto arterioso e o segmento estreitado pode ser longo e difuso.  Antes do nascimento, o sangue flui pelo ducto arterioso para a aorta descendente, a fim de ser distribuído pelas partes inferiores do corpo. Em um recém nascido o fechamento do ducto arterioso resulta em hipoperfusão, rápida deterioração e mortalidade precoce.^3,4

                        A coarctação da aorta é a malformação mais comum na síndrome de Turner², sugerindo assim que fatores genéticos estejam relacionados.³ 

                A forma atípica da coarctação é caracterizada pelo estreitamento localizado distante ao istmo aórtico, com a constrição disposta de forma extensa em aorta torácica descendente ao nível do diafragma ou em aorta abdominal. Sua etiologia é freqüentemente associada a arterites, displasia fibromuscular ou a causas congênitas, como por exemplo a síndrome de Williams.⁵

4.2.4 Coarctação da Aorta na Síndrome de Williams

            A síndrome de Williams está associada à coarctação da aorta abdominal e estenose da artéria renal. Associa-se, também, à estenose aórtica supravalvar, que progride com a idade e à hipertensão arterial, que se desenvolve secundariamente a progressão da estenose da artéria renal e/ou da rigidez de sua para arterial⁶.

            Dentre as formas típicas de coarctação, uma valva aórtica bicúspide é anomalia coexistente mais comum, mas também observam-se comunicação interventricular e persistência do canal arterioso. A psdeudo coarctação refere-se ao dobramento ou acotovelamento do arco aórtico sem a presença de um gradiente significativo.⁷

           

4.2.5 Complicações

            As complicações mais comuns são: hipertensão sistêmica e hipertrofia ventricular esquerda secundaria com insuficiência cardíaca. A hipertensão sistêmica é causada por uma complacência vascular diminuída da aorta proximal e ativação do sistema renina-angiotensina em resposta a hipoperfusão da artéria renal abaixo da obstrução.⁶

                A hipertrofia ventricular esquerda ocorre em resposta a uma sobrecarga pressórica crônica. A insuficiência cardíaca congestiva ocorre mais comumente em bebês e adultos após 40 anos de idade.⁶ A elevada pressão proximal a obstrução estimula o crescimento dos vasos colaterais a partir das artérias mamarias internas, escapulares e artérias intercostais superiores em direção às artérias intercostais da aorta descendente. A circulação colateral aumenta com o envelhecimento e contribui para a perfusão das extremidades inferiores e da medula espinhal.^4,6

           

4.2.6 Diagnóstico

            Os adultos jovens podem ser assintomáticos com uma hipertensão sistêmica incidental e pulsos diminuídos nas extremidades inferiores. A coarctação sempre deve ser considerada em adolescentes e adultos jovens com hipertensão inexplicável nas extremidades superiores. A diferença de pressão entre membros superiores e inferiores pode causar epistaxe, cefaléia, fadiga das pernas ou claudicação. Os idosos costumam ter angina, sintomas de insuficiência cardíaca e complicações vasculares.^2,6

            Ao exame físico, a metade inferior do corpo, em geral, é levemente menos desenvolvida que a metade superior. Os quadris estão estreitados e as pernas curtas em contraste com ombros largos e braços longos. As medidas das pressões arteriais devem ser obtidas em cada braço e em, pelo menos uma das pernas. Uma medida anormal é um aumento menor que 10 mmHg na pressão arterial sistólica poplítea comparada a uma pressão arterial sistólica no braço. A pressão diastólica deve ser a mesma nas extremidades superiores e inferiores, um diferencial de pressão maior que 30 mmHg entre os braços direito e esquerdo consiste de um fluxo comprometido na artéria subclávia esquerda. A palpação braquial direita caracteristicamente revela um pulso forte ou até mesmo pulsátio comparado com a elevação lente ou a ausência dos pulsos femorais, poplíteos ou pediosos.^2,6

            O exame de fundo de olho pode revelar artérias retinianas tortuosas. A palpação precordial sugere uma sobrecarga pressórica ventricular esquerda. Na ausculta, um sopro de gestão sistólica, refletido a presença de uma valva aórtica bicúspide, deve ser pesquisados. A própria coarctação gera um sopro sistólico audível posteriormente, na região hemitoraxica, cuja duração correlaciona-se com sua gravidade. Sobre a parte anterior do tórax, os sopros sistólicos refletem um fluxos colateral aumentado e podem ser audíveis nas áreas infraclaviculares, na borda external e nas axilas.^2,4,6

            Na coarctação do adulto, o achado mais comum no eletrocardiograma é a hipertrofia ventricular esquerda. Os achados na radiografia de tórax são diagnósticos, a localização do segmento da constrição entre a dilatação da artéria subclávia esquerda acima e a convexidade para a esquerda da aorta descendente resulta no sinal de 3. Chanfraduras bilaterais nas costelas como resultado de uma dilatação das artérias intercostais posteriores são observadas nas terceiras até as oitavas costelas quando a coarctação localiza-se abaixo da artéria subclávia esquerda. chanfraduras unilaterais das costelas que poupam as costelas da esquerda são observadas quando a constrição localiza-se proximalmente a artéria subclávia esquerda.^2,6

            A ecocardiografia transtoracica documenta o gradiente na aorta descendente e determina a presença da hipertrofia ventricular esquerda. a ressonância magnética cardiovascular representa a melhor modalidade para visualizar a anatomia da aorta descente. O cateterismo cardíaco mede pressões e avalia colaterais mediante indicação cirúrgica.⁶

           

4.2.7 Tratamento

            Considera-se a intervenção em pacientes com gradientes maiores que 30 mmHg ao cateterismo cardíaco. 50% dos pacientes reparados com mais de 40 anos tem hipertensão residual, enquanto aqueles submetidos a cirurgia entre as idades de 1 a 5 anos tem uma prevalência menor do que 10 % de hipertensão ao acompanhamento a longo prazo. A angioplastia por balão constitui o tratamento de escolha para a recoarctação focal em pacientes previamente operados.  A colocação de stent endovascular diminui a incidência de reestenose.⁶            

REFERÊNCIAS

1 Pober BR. Williams-BeurensSyndrome. N Engl J Med. 2010;362:239–252.

2 Ebaid M, Afiune JY. Coarctação da aorta. Do diagnóstico simples às complicações imprevisiveis. Arq Bras Cardiol. 1998, 71 (5): 647-48.

3 MOORE K L., PERSAUD T.V.N.. Embriologia Clínica. 8ª Edição. Guanabara Koogan, 2008

4 Santos MA, Azevedo VMP. Coarctação da aorta. Anomalia congênita com novas perspectivas de tratamento. Arq Bras Cardiol. 2003, 80 (3): 340-46.

5 Kammerer H, Hager A. Atypical coarctation of aorta. Osphanet encyclopedia. 2003. Disponivel no site: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-ACoA.pdf no dia 26/05/2011.

6 GOLDMAN, L. & AUSIELLO, D. CECIL - Tratado de Medicina Interna. 22.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2005. 

AUTOR:

Erickson Danilo Padovani

Médico - CRMPR29559