Resumo Medicina - Hematologia

RESUMO MEDICINA - HEMATOLOGIA

FATORES DE COAGULACAO - II-VII-IX-X-PRT'S C e S

AVALIACAO  COAGULACAO

TP - via extrinseca, V-VII-X-II-FIBRINOGENIO, cumarinico altera

TTPA - via intrinseca, XII-XI-IX-VIII-X-V-II-FIBRINOGENIO, heparina altera

INR - tp doente/tp normal

AVALIACAO  FIBRINOLISE

TEMPO  DE  TROMBINA - se alterado, significa que o fibrinogenio esta diminuido.

FIBRINOGENIO - qtde plasmatica

DIMERO  D - ocorrencia de lise de fibrina estabilizada

Hemostasia primaria - imediato, petequias e equimoses, mulheres, PTI(epistaxe-gengivorragia)

Hemostasia secundaria - tardio, hematomas, homens, hemofilia(hemartrose-hx familiar)

Hemostasia terciaria - tem que degradar a fibrina atraves da plasmina

TROMBOCITOPENIAS - <150mil, petequias-equimoses-epistaxe-gengivorragia, macroplaquetas(aumento do turn over - PTT/CIVD), hemolise(policromasia, esquizocitos)

PTI(purpura trombocitopenica idiopatica) - adquirida, auto-ac contra plaqueta GP IIb-IIIa, dx exclusao, mielograma (hiperplasia de megacariocitos)

Aguda - crianca, auto-limitada, se grave corticoide e ig's

Cronica - mulheres, benigna

Secundaria - associada com doencas auto-imune ou neoplasias

Tratamento - resolucao da hemorragia,prednisona 1-2mg/kg/dia, se nao responde, imunoglobulina endovenosa ou esplenectomia

SINDROME DE EVANS - PTI + anemia hemolitica auto-imune

PTT(purpura trombocitopenica trombotica) - oclusao microcirculacao, microtrombos plaquetarios, anemia hemolitica microangiopatica, mulheres 30 anos, etiologia variavel

Deficiencia metaloproteinase (ADAMTS13) que degrada polimero do FvW(fator de von willebrand)

Secundaria - autoimunes, drogas, pos-transplante, infeccoes

Pentade - trombocitopenia, anemia hemolitica microangiopatica, febre, disfuncao neurologica, disfuncao renal

hemolise, aumento DHL, ADAMTS13 diminuida

Tratamento - plasmaferese, reposicao de metaloproteinases.. Temporario (plasma fresco congelado, corticoterapia, imunossupressores, evitar plaquetas)

SINDROME HEMOLITICO-UREMICA - anemia hemolitica microangiopatica, trmbocitopenia, IRA, criancas menored de 3 anos, shigella e e.coli O517:H7, toxinas

Dialise, suporte clinico

DEFEITOS FUNCIONAIS DAS PLAQUETAS - purpura de bernard-soulier (plaquetopenia e plaquetas gigantes),  trombastenia de glanzmann (defeito receptor do fibrinogenio e agragacao plaquetaria, plaquetas normais, TS prolongado), sindrome da plaqueta cinzenta (ausencia de granulos alfa, diminuiocao FvW e fibrinogenio, trombocitopenia), doenca do pool plaquetario (defeito nos granulos densos, adp/atp)

Tratamento: reposicao de ferro e folato,  medidas locais para sangramento, antifibrinoliticos, corticoides, supressao da menstruacao, evitar drogas antiplaquetarias

DOENCA DE VON WILLIBRAND - coagulopatia hereditaria mais comum, reducao FvW (agregacao plaquetaria, transporta fator VIII, protege contra prot. C...), alteracao da hemostasua primaria, 3 tipos, sangramentos, hereditaria ou adquirida

Desmopressina(aumenta fator VIII e FvW), agentes antifibrinoliticos

HEMOFILIA - hereditaria, ligada ao X (mais comum em homens), gravidade variavel, sangramento tardio (equimoses/hemartroses), artropatia hemofilica cronica

Hemofilia A - fator VIII (classica), 80% dos casos, 30% sem hx familiar

Hemofilia B - fator IX (doenca de christmas), hx familiar presente

Dosar fatores VIII e IX (via intrinseca), TTPA alargado

Substituicao fatores, desmopressina, drogas antifibrinoliticas, prevenir hemartrose e sangramentos

CIVD

Trombocitopenia, TP-TTPA-TT prolongados, hipofibrinogenemia, anemia hemolitica microangiopatica, elevacao D-Dimero

Tratar causa basica, plasma fresco/plaquetas/crioprecipitado(fibrinogenio) ou anticoagulacao

TROMBOFILIAS HEREDITARIAS

Historia familiar, episodios recorrentes trombose

Deficiencia de antitrombina, proteina c e proteina s

Resistencia a proteina c(fator V de leiden), hiperhomocisteinemia

SINDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPIDE

Trombose, abortos, ac's antifosfolipide

IgM/IgG anticardiipina ou anticoagulante lupico

Criterios de saporo(clinicos e laboratoriais)

TROMBOSE VENOSA

Triade de virshow(lesao endotelial,estase sanguinea, alteracoes da coagulacao)

Sinal de moses - dor na palpacao da panturrilha com polegar e os dedos

Sinal de homans - dorsiflexao passiva do pe com a perna estendida causando dor

D-dimero, flebografia, us doppler, tc/rm

HNF EV 5000u bolus - 10000u (250-500ml sg5%) 8/8h

Antidoto protamina 1ml a cada 1000u

TTPA 1.5 a 2.5 o normal

HBPM - enoxaparina 1mg/kg 12/12h

Fibrinolitico se instabilidade hemodinamica ou embolia pulmonar macica.